Поиск по болезням кожи. Симптомы описание и лечение дерматозов:

Пользовательский поиск

Фолликулярный дискератоз кожи (болезнь Дарье)

Фолликулярный дискератоз кожи является наследственным заболеванием и может встречаться среди членов одной семьи и даже в нескольких поколениях. Передается по аутосомно-домииантному типу.

Клиническая картина фолликулярного дискератоза. Характерно хроническое вялое течение процесса о медленным развитием клинических признаков и длительным их существованием. Возможны спонтанные ремиссии и обострения, возникающие под влиянием экзо- и эндогенных факторов.

У детей в возрасте до 10 лет, а иногда и у взрослых (чаще у мужчин) появляются папулы, покрытые коркой коричнево-сероватого цвета, размером от булавочной головки до маленькой чечевицы. Корка твердая, ороговевшая, выступает над уровнем кожи, после ее снятия остается углубление в виде воронки с приподнятыми краями (расширенное отверстие фолликула волоса), в которое корка «посылает» мягкий желтоватый тяж сального вида. Вначале папулы изолированы, затем сливаются в бляшки.

Сыпь локализуется на симметричных участках преимущественно на висках, ушных раковинах, в области носогубных складок, пояса верхних конечностей, грудины, наружных половых органов, волосистой части головы, между лопатками, в паховых складках и в подмышечных ямках. Слизистые оболочки поражаются редко.

На волосистой части головы папулы небольшого размера (до булавочной головки), нередко покрываются жирными чешуйками или серозно-гнойными наслоениями; в области складок наблюдаются веррукозные разрастания, диффузное мокнутие, возможны мацерация и трещины. На тыльной поверхности кистей и стоп высыпания напоминают плоские бородавки, на ладонях и подошвах — гиперкератоз.

В паховой области, подмышечных ямках и на всех участках увлажняемой кожи могут (в исключительных случаях) образовываться розоватые вегетации, напоминающие цветную капусту, от них распространяется неприятный запах.

Наряду с папулами и корками на отдельных этапах развития болезни могут преобладать пузырьки, при этом клиническая картина напоминает экзематозный процесс.

При наличии крупных эрозированных мокнущих поверхностей появляются благоприятные условия для вторичного заражения пиогенной и микотической инфекцией. Этому способствует нарушение обмена веществ (ожирение, сахарный диабет и др.) и функции вегетативной нервной системы (гипергидроз). В этих случаях признаки фолликулярного дискератоза выражены слабо, а на первый план выступают проявления пиодермии, кандидоза и т. д.

В зависимости от распространенности высыпаний и характера морфологических элементов различают ограниченную (линейную, зостириформную, интертригинозную), диссеминированную, генерализованную, типичную (узелково-розовую), экзематозную (узелково-везикулезную), пемфигоидную (буллезную), вегетирующую формы фолликулярного дискератоза. Заболевание нередко носит системный характер. Наряду с поражением кожи и слизистых оболочек отмечаются нарушения психики, функции внутренних органов, разнообразные эндокринопатии, дефекты развития костной ткани и т. д.

Некоторые авторы считают, что фолликулярный дискератоз представляет собой заболевание, близкое к доброкачественным дискератотическим опухолям.

Патогиотология. Обнаруживают внутри- и внефолликулярный гиперкератоз, акантоз, выраженные в разной степени. В верхних рядах шиповатого и зернистого слоев эпидермиса выявляют дискератотические тельца. В дерме выраженный папилломатоз.

Лечение дискератоза.
Ретинол и токоферола ацетат в больших дозах, гормоно- и гелиотерапия, УФО. Местно — мыльно-содовые ванны, после которых применяют 2 % салициловую мазь, 10 % крем с мочевиной, крем с добавлением глюкокортикоидных гормонов.

Поиск болезней кожи по справочнику

Пользовательский поиск